MUMC+

Folder

Peri-ventriculaire leukomalacie (PVL)

Wittestofziekte

Baby’s die geboren zijn met een zwangerschapsduur van minder dan 34 weken hebben een verhoogde kans op de wittestofziekte. Deze ziekte ontstaat door een tekort aan zuurstof in de hersenen in combinatie met vroeggeboorte. Hierbij geldt dat het risico op deze aandoening groter is bij een kortere zwangerschapsduur en een kleiner kind. De witte stof van de hersenen verandert dan of ontwikkelt zich niet goed. De wittestofziekte heet in medische termen: peri-ventriculaire leukomalacie (PVL). Peri-ventriculair betekent 'rond de ventrikels’ (hersenkamers) en leukomalacie betekent ‘verweking van de witte stof’.

Oorzaak

De oorzaak van periventriculaire leukomalacie (PVL) is een te lage bloedstroom naar de hersenen. De witte stof naast de hersenkamers is het meest gevoelig voor deze lage bloeddruk, waardoor er in dat gebied een zuurstoftekort ontstaat. Het hersenweefsel in dit gebied sterft af. Later ontstaan in dit gebied kleine gaatjes (cysten). Vanwege deze dreigende beschadiging zijn artsen altijd alert op een combinatie van zuurstofgebrek en bloeddrukdaling bij baby's. Die bloeddrukdaling kan overigens vele oorzaken hebben, zoals bloedvergiftiging, hersenvliesontsteking, darmontsteking en bloedverlies. Maar andersom kan ook PVL een oorzaak zijn van bloeddrukdaling.

Diagnose

Omdat de te vroeg geboren kinderen heel kwetsbaar zijn, is echografisch onderzoek één van de enige en veruit de snelste en goedkoopste manieren om de ziekte te onderzoeken. Herhaalde echografische onderzoeken zijn nodig tot de uitgerekende datum. We kunnen dan het verloop beter inschatten. Soms duurt het vier weken voordat het dode weefsel is opgeruimd en de "gaatjes" zichtbaar zijn. Daarom wordt het onderzoek dus vaak en over een langere periode herhaald.

Als er sprake is van PVL zal er aanvullend een MRI scan gemaakt worden om de uitgebreidheid van de afwijkingen te beoordelen.

Behandeling

Baby’s waarbij PVL is vastgesteld, moeten goed medisch opgevolgd worden. De hersenschade is helaas niet te genezen. Begeleiding kan wel helpen om de gevolgen van de schade te beperken. Meestal reageren kinderen met milde stoornis in de spierspanning goed op fysiotherapie. Als er sprake is van meer ernstige motorische stoornissen, is vaak begeleiding in een revalidatiecentrum nodig. Een revalidatieprogramma, dat vaak jaren duurt, biedt bijvoorbeeld fysiotherapie, ergotherapie, logopedie en psychologische begeleiding. Voor scholing is het kind vaak aangewezen op speciaal onderwijs. De behandeling en de verzorging van een kind met hersenbeschadiging is heel intensief voor de ouders.

Verwachting

Vrijwel alle pasgeborenen met PVL ontwikkelen later spasticiteit. Dat komt, omdat in de witte stof ook zenuwbanen voor de motoriek lopen. Ook de verstandelijke ontwikkeling blijft achter en er kunnen afwijkingen in het gezichtsvermogen optreden. Wanneer er geen cysten in het hersenweefsel ontstaan, zijn de vooruitzichten beter. Bij die kinderen ontstaat meestal slechts een tijdelijke, milde stoornis in de spierspanning. Dat zien we vooral in het eerste levensjaar. Meestal reageren zij goed op fysiotherapie.

Heeft u vragen?

Als u vragen heeft, bespreek deze dan met de behandelend arts en de verpleegkundige.

Laatst bijgewerkt op 21 juni 2023. Bekijk de meest actuele versie van deze folder op: info.mumc.nl/pub-1781